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成骨不全(osteogenesis imperfecta，OI)是一种由间充质组织发育不全、胶原形成障碍引起的先天性遗传性结缔组织疾病。其特征表现为骨质脆弱、身材矮小、长骨畸形、骨痛、巩膜蓝染、关节松弛、听力障碍等。目前，双膦酸盐(bisphosphonates，BPs)是治疗OI的首选药物。多年的临床研究和基础实验结果表明，BPs能显著提高生长发育期儿童的骨密度，并改善椎体形态，但对其最佳给药途径、最佳治疗时机、最适剂量与最佳药物选择、最适治疗时长、药物与OI类型的最适匹配以及围手术期BPs的使用等问题尚存争议，长远期副作用尚不明确。本文通过查阅近20年运用BPs治疗OI的相关文献，对其疗效、争议及副作用进行总结与综述。