比较2019欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会(EULAR/ACR)系统性红斑狼疮(SLE)分类标准与ACR1997、系统性狼疮国际合作组(SLICC)2012标准在儿童SLE中的诊断价值。
方法回顾性分析2013年1月至2017年5月在上海交通大学医学院附属仁济医院儿科确诊的182例SLE患儿及163例非SLE结缔组织病患儿的临床资料。按照ACR1997、SLICC2012和2019EULAR/ACR的SLE分类标准对其临床表现及实验室数据进行填表，统计标准诊断率。
结果1．SLE组与非SLE组患儿发热(21.4%比8.0%)、皮肤损害(54.9%比31.9%)、非瘢痕性脱发(3.8%比0)、肾损害(41.2%比5.5%)、神经系统损害(7.7%比1.8%)、血液系统异常「白细胞减少(32.4%比1.8%)、血小板减少(31.9%比0)」、补体降低(83.5%比12.9%)、抗核抗体(98.4%比23.3%)、抗双链DNA抗体(94.0%比8.6%)、抗Sm抗体(19.2%比0)、抗磷脂抗体(16.5%比3.7%)阳性率比较差异均有统计学意义(均P<0.05)；但口腔溃疡、滑膜炎、浆膜炎、直接抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。2.ACR1997、SLICC2012、2019EULAR/ACR分类标准的敏感性分别为67.0%(122/182例)、95.6%(174/182例)、97.8%(178/182例)(P<0.001)，特异性分别为99.4%(162/163例)、98.2%(160/163例)、94.5%(154/163例)(P＝0.016)；在准确度上，三者分别为82.3%(284/345例)、96.8%(334/345例)、96.2%(332/345例)，差异有统计学意义(P<0.001)。3.临床确诊SLE患儿中，仅120例(65.9%)同时符合3个分类标准；仅符合2019EULAR/ACR分类标准者共8例，其中7例为单脏器受累；不符合2019EULAR/ACR标准共4例，其中3例为抗核抗体阴性。4.SLICC2012和2019EULAR/ACR标准对重要脏器损害的SLE患者敏感性较ACR1997高；2019EULAR/ACR分类标准评分与疾病活动度呈正相关(R2＝0.451，P<0.001)。
结论2019EULAR/ACR分类标准对儿童SLE患者的敏感性优于ACR1997和SLICC2012，有利于疾病早期诊断及单脏器、重要脏器受累患者的识别，虽然特异性略低，但同样值得临床应用。