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血管性血友病(vWD)是最常见的遗传性出血性疾病,其发病机制是由于血浆中血管性血友病因子(vWF)的缺乏或结构与功能的异常所致。随着对vWF结构与功能的了解及基因的定位,克隆,基因缺陷的检出,人们已对该病的发生、诊断、治疗都有了更为全面的认识。本文就vWD和vWF的研究及临床诊治的进展做一综述。