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本文报道我院1975～1990年收治的Arnold-Chiari畸形（ACM）43例，均经手术证实。所表现的临床征象为枕大孔区压迫、脊髓中央损害及小脑损害综合征。全组均经颅后窝减压和C1～3椎板切除术，术后3例因呼吸困难或肺部感染死亡。37例行追踪观察，随访期1～10年（平均4.5年），29例（78％）术前症状消失或改善。文中对本病的病理学特征、诊断与治疗进行了分析与讨论。我们认为本病有效的处理方法为彻底的颅后窝减压及C1～3椎板切除术。