【摘 要】
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目的 对抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)病例进行分析,探讨其临床特点.方法 收集2017年6月至2020年6月在郑州大学第一附属医院住院的20例MOGAD患者的临床资料并分析.结果 患者中男性9例,女性11例,中位数发病年龄24.5岁(3～71岁).脑部受累14例,视神经受累11例,脊髓受累8例.其中5例表现为水通道蛋白4-IgG阴性视神经脊髓炎谱系疾病,3例孤立性视神经炎,3例多发性硬化,1例急性播散性脑脊髓炎,2例横贯性脊髓炎,1例自身免疫性脑炎,5例脑病患者
【机 构】
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450052 郑州大学第一附属医院神经内科
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目的 对抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)病例进行分析,探讨其临床特点.方法 收集2017年6月至2020年6月在郑州大学第一附属医院住院的20例MOGAD患者的临床资料并分析.结果 患者中男性9例,女性11例,中位数发病年龄24.5岁(3～71岁).脑部受累14例,视神经受累11例,脊髓受累8例.其中5例表现为水通道蛋白4-IgG阴性视神经脊髓炎谱系疾病,3例孤立性视神经炎,3例多发性硬化,1例急性播散性脑脊髓炎,2例横贯性脊髓炎,1例自身免疫性脑炎,5例脑病患者暂不能归类于上述疾病表型.3例视神经炎患者的视神经MRI示长节段病变,且呈纵向强化.8例脊髓炎患者MRI分别呈长、短节段病灶(2～17个脊髓节段);8例累及颈髓,5例累及胸髓,1例累及腰髓.14例脑病患者头颅MRI发现病灶多呈斑片状、点片状分布,部分可强化;可累及丘脑、脑干、桥臂、基底节、侧脑室旁白质、胼胝体、大脑脚、半卵圆中心、大脑皮质、小脑等部位.6例患者视觉诱发电位示P100潜伏期延迟或波幅下降.患者对大剂量糖皮质激素冲击或免疫球蛋白治疗敏感,大部分患者恢复较好,部分复发.结论 MOGAD主要表现为视神经、脊髓、颅脑等部位的病变及功能障碍.急性期对大剂量糖皮质激素冲击及免疫球蛋白治疗效果显著,预后良好,部分患者可有复发.
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