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骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性造血干细胞克隆性疾病。FAB分型标准中提出难治性贫血(RA)的形态学异常常仅限于红系,但形态学异常累及2~3系血细胞的RA情况相当常见,而且预后与仅累及红系的RA有所不同,因此,在新近提出的WHO分型标准中将同时有粒系和(或)巨核系发育异常的RA归入一个新的亚型:难治性血细胞减少伴有多系发育异常(RCMD)。为了验证WHO分型标准的合理性,我们按该标准回顾性地确诊96例原发性RCMD,并与同期诊断的RA和原始细胞过多Ⅰ型(RAEBⅠ)进行了对比分析。