目的总结儿童神经精神性狼疮(NPSLE)的临床特点,并探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)并发NPSLE的相关危险因素。方法对2005年1月至2013年8月在中国医科大学附属第一医院儿科住院的14例NPSLE患儿临床资料进行回顾性分析,同时选择同期入院的31例无NPSLE的SLE患儿作对照,对两组患儿的发病年龄、性别、临床表现、实验室检查等因素进行单因素及多因素分析。结果 NPSLE患儿的主要临床表现为头痛2例(50.0%)、偏侧型运动障碍7例(50.0%)、精神异常5例(35.7%)、癫痫样发作5例(35.7%)、不自主运动2例(14.3%)、视物不清2例(14.3%)等。13例行头颅磁共振成像(MRI)检查均有异常表现。单因素分析显示患儿口腔溃疡、血淋巴细胞减少、血小板减少、C反应蛋白(CRP)升高、抗心磷脂抗体阳性、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性、抗u1-RNP抗体阳性、尿红细胞增多、血K+升高、血尿素氮升高、血肌酐升高为有统计学意义的危险因素;进一步行非选择性多因素回归分析结果显示抗心磷脂抗体阳性、CRP升高、血肌酐升高是发生NPSLE的独立危险因素(OR=8.296、11.170、30.415,P<0.05)。结论头痛、运动障碍、精神异常以及癫痫样发作是NPSLE患儿最常见的临床症状,抗心磷脂抗体阳性、CRP升高、血肌酐升高是SLE患儿发生NPSLE的危险因素。