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下跳性眼球震颤(downbeat nystagmus,DBN)是一种获得性冲动性眼球震颤,以注视时眼球运动快相向下方的节律性运动为特征。DBN常见损害部位为颅颈交界区,Chiari畸形(Chiari malformation)是引起DBN的常见病因。Chiari畸形患者常因眼球跳动的主诉就诊眼科,患者眼部特殊体征有助于定位诊断,及早发现颅底畸形等导致神经系统功能障碍的疾病。本文报道1例以DBN首诊眼科的Chiari畸形患者的临床及影像学特征,帮助眼科医师了解复杂性神经眼科疾病的诊疗思路。