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目的：探讨子宫性索样肿瘤的临床病理特征、生物学行为及预后。方法：分析3例子宫性索样肿瘤的临床和病理资料，并复习相关文献。结果：肿瘤细胞排列呈小索状、小条状、实性管状结构。免疫组化染色显示肿瘤细胞表达性索标记（calretinin、Melann、CD99和inhibin）、平滑肌和上皮标记。结论：子宫性索样肿瘤是少见的含真正性索成分的多表型肿瘤，确诊依赖于病理形态特点及免疫组化标记。