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目的 探讨先天性胆总管囊肿最佳术式及术后并发症的预防。方法 分析50例先天性胆总管囊肿手术时机、手术方法、治疗效果。结果 15例行胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合，术后症状复发1例；35例行胆总管囊肿十二指肠或空肠吻合术，术后症状复发20例。结论 先天性胆总管囊肿的手术治疗以囊肿切除、胆管空肠吻合最佳；术中应尽可能作大口吻合；避免行单纯囊肿内引流，急症情况下可先行囊肿外引流。