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[目的]探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的l临床病理特征。[方法]对26例原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床病理、组织化学和免疫组织化学进行分析并复习相关文献。[结果]26例患者中男性15例，女性11例，平均年龄58．5岁。肿瘤位于额叶11例，顶叶8例，颞叶4例，胼胝区2例，小脑蚓部1例。26例患者瘤细胞均表达LCA、CD20或CD79a，但均不表达EBV。[结论]原发性中枢神经系统淋巴瘤有其独特的临床病理特征，熟悉其临床病理特征对避免误诊具有重要意义。