【摘 要】
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目的：揭示原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病（PPNAD）的临床特点与诊治.方法：对15例PPNAD患者的临床资料进行分析.15例中典型库欣综合征14例,仅表现高血压者1例.伴Carney综合征
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科
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目的：揭示原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病（PPNAD）的临床特点与诊治.方法：对15例PPNAD患者的临床资料进行分析.15例中典型库欣综合征14例,仅表现高血压者1例.伴Carney综合征者8例.实验室检查显示ACTH〈2.2 pmol/L,血皮质醇分泌节律均消失,其中0点血浆总皮质醇268.27～686.41nmol/L,24 h尿游离皮质醇（UFC）386.4～3 569.51 nmol/24 h,14例小剂量和大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT双侧肾上腺增粗或小结节者8例,肾上腺未见明显异
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