大疱型表皮坏死松懈型药疹是药疹中最严重的一种，该病起病急、发展迅速，皮肤受损面积大，易伴有多系统损害，皮疹初起于面、颈部、胸部，呈深红色、暗红色及略带铁灰色斑，很快融合成片，发展至全身，斑上附有大小不等的松弛性水疱及表皮松解，其病死率高。卡托普利属于血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），主要通过降低肾小球内高压和改善肾小球基底膜对大分子的通透性，从而减少尿蛋白的排泄率，被广泛应用于肾小球疾病的治疗。本文1例患儿因“肾病综合征”入院后，服用卡托普利以降低尿蛋白，在服用过程中，患儿颜面及躯干出现较密集红色丘疹，伴瘙痒，双眼球结膜充血，给予抗过敏、抗病毒治疗及外用药后皮疹未见好转，继续加重，体温持续升高至41.8℃，头面、躯干及四肢出现大量暗红色斑疹，其上有水疱，疱液浑浊，疱壁松，尼氏征阳性，口唇及双颊黏膜糜烂、破溃伴渗液，皮肤科诊断为大疱型表皮坏死松懈型药疹，停用卡托普利，给予激素治疗后患儿皮疹逐渐好转，现报道如下。