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重症肌无力是自身免疫性疾病,患病率为50~125/百万,我国至少有60万患者。重症肌无力患者言语理解、表达和抽象概括能力、视觉分析、视觉一运动协调、空间综合推理能力及注意力和短时记忆力均受损害,如果得不到及时的诊断和治疗,会使病人丧失劳动能力,甚至危及生命。
目前临床上将重症肌无力分为单纯眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型、全身肌型和肌萎缩型。眼肌型重症肌无力主要表现为一侧或两侧眼睑下垂、复视、斜视、眼球转动障碍等,这一症状在其他疾病中也常常发生,容易引起混淆而耽误病情,所以应与其他疾病鉴别诊断,减少误诊误治。
与神经原性眼外肌麻痹的鉴别
神经原性眼外肌麻痹是由眼球运动神经病变引起的眼肌麻痹,常常表现为一侧的单一动眼神经、外展神经、滑车神经麻痹或数对脑神经同时麻痹,此时眼球固定于中间位,向各方面运动都不可能,瞳孔散大,对光及调节反射消失。神经原性病变不管是单神经或多神经损害,肌肉瘫痪的分布严格按神经支配分布;而重症肌无力则无这一特点,常表现为提上睑肌先受累(表现为眼睑下垂)。神经原性眼外肌麻痹没有病情呈波动性、晨轻暮重的特点,抗胆碱酯酶药物治疗无效。
与眼咽型肌营养不良症的鉴别肌营养不良症表现为不同分布、程度和进行速度的骨骼肌无力和萎缩,也可涉及心肌。本病的发病原因为遗传性异常。重症肌无力和眼咽型肌营养不良症都可以出现眼睑下垂和吞咽困难,但重症肌无力出现眼睑下垂可以是单侧或双侧,也可以出现双眼睑交替下垂。眼睑下垂和吞咽困难症状时轻时重,而且有的病人症状发展较快,服用新斯的明、强的松等症状可以改善;而眼咽型肌营养不良症眼睑下垂和吞咽困难常常发展缓慢,症状短时间内不能明显改善。
与先天性眼睑下垂的鉴别 先天性眼睑下垂是指自出生或婴儿期逐渐出现上睑提肌松弛,眼睑下垂,提上睑肌或Muller氏肌功能不全或丧失,以致上睑不能提起或提起不全,上睑下垂遮盖部分或全部瞳孔的异常状态。家长常发现患儿出生4~5天仍迟迟睁不开眼睛,大多为单侧,也可为双侧,一般不伴有斜视、复视等症状。轻重程度因个体而有差异,但不随病情波动,预后良好。抗胆碱酸酶药物治疗无效。这种眼睑下垂随着年龄增长适宜手术矫正。
与颈椎病引起眼睑下垂的鉴别颈椎病可引起眼眶部疼痛、视物模糊、视力减退、眼压增高甚至失明,但引起眼睑下垂较为罕见。颈椎病引起眼睑下垂的原因,一方面可能是上颈段椎体错位刺激颈上交感神经节所致;另一方面,颈椎上颈段椎体错位对三叉神经核的刺激,也可引起上睑肌功能障碍。但这种功能障碍只是暂时的,会随着神经刺激原因的解除而消失。新斯的明治疗无效。
与眼肌麻痹的鉴别 眼肌麻痹即麻痹性斜视,包括几种不同疾病,基本只见于单眼,双眼较少。其中的动眼神经麻痹患者,全麻痹绝大多数见于中老年,幼年很少;部分麻痹中老年较多,青少年与儿童较少,与肌无力之儿童较多者相反。以上疾病全都伴有明显的复视。眼外肌麻痹的症状在晨晚没有轻重之分,并无四肢与喉咽肌之无力症状,发病早期不少患者有显著之一侧性头痛,可持续数星期,发病原因各有不同,比较复杂。而重症肌无力则并不见头痛,动眼神经麻痹之睑下垂大多较重,往往全闭或接近闭合,并无眼睑重坠之感觉。
目前临床上将重症肌无力分为单纯眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型、全身肌型和肌萎缩型。眼肌型重症肌无力主要表现为一侧或两侧眼睑下垂、复视、斜视、眼球转动障碍等,这一症状在其他疾病中也常常发生,容易引起混淆而耽误病情,所以应与其他疾病鉴别诊断,减少误诊误治。
与神经原性眼外肌麻痹的鉴别
神经原性眼外肌麻痹是由眼球运动神经病变引起的眼肌麻痹,常常表现为一侧的单一动眼神经、外展神经、滑车神经麻痹或数对脑神经同时麻痹,此时眼球固定于中间位,向各方面运动都不可能,瞳孔散大,对光及调节反射消失。神经原性病变不管是单神经或多神经损害,肌肉瘫痪的分布严格按神经支配分布;而重症肌无力则无这一特点,常表现为提上睑肌先受累(表现为眼睑下垂)。神经原性眼外肌麻痹没有病情呈波动性、晨轻暮重的特点,抗胆碱酯酶药物治疗无效。
与眼咽型肌营养不良症的鉴别肌营养不良症表现为不同分布、程度和进行速度的骨骼肌无力和萎缩,也可涉及心肌。本病的发病原因为遗传性异常。重症肌无力和眼咽型肌营养不良症都可以出现眼睑下垂和吞咽困难,但重症肌无力出现眼睑下垂可以是单侧或双侧,也可以出现双眼睑交替下垂。眼睑下垂和吞咽困难症状时轻时重,而且有的病人症状发展较快,服用新斯的明、强的松等症状可以改善;而眼咽型肌营养不良症眼睑下垂和吞咽困难常常发展缓慢,症状短时间内不能明显改善。
与先天性眼睑下垂的鉴别 先天性眼睑下垂是指自出生或婴儿期逐渐出现上睑提肌松弛,眼睑下垂,提上睑肌或Muller氏肌功能不全或丧失,以致上睑不能提起或提起不全,上睑下垂遮盖部分或全部瞳孔的异常状态。家长常发现患儿出生4~5天仍迟迟睁不开眼睛,大多为单侧,也可为双侧,一般不伴有斜视、复视等症状。轻重程度因个体而有差异,但不随病情波动,预后良好。抗胆碱酸酶药物治疗无效。这种眼睑下垂随着年龄增长适宜手术矫正。
与颈椎病引起眼睑下垂的鉴别颈椎病可引起眼眶部疼痛、视物模糊、视力减退、眼压增高甚至失明,但引起眼睑下垂较为罕见。颈椎病引起眼睑下垂的原因,一方面可能是上颈段椎体错位刺激颈上交感神经节所致;另一方面,颈椎上颈段椎体错位对三叉神经核的刺激,也可引起上睑肌功能障碍。但这种功能障碍只是暂时的,会随着神经刺激原因的解除而消失。新斯的明治疗无效。
与眼肌麻痹的鉴别 眼肌麻痹即麻痹性斜视,包括几种不同疾病,基本只见于单眼,双眼较少。其中的动眼神经麻痹患者,全麻痹绝大多数见于中老年,幼年很少;部分麻痹中老年较多,青少年与儿童较少,与肌无力之儿童较多者相反。以上疾病全都伴有明显的复视。眼外肌麻痹的症状在晨晚没有轻重之分,并无四肢与喉咽肌之无力症状,发病早期不少患者有显著之一侧性头痛,可持续数星期,发病原因各有不同,比较复杂。而重症肌无力则并不见头痛,动眼神经麻痹之睑下垂大多较重,往往全闭或接近闭合,并无眼睑重坠之感觉。