【摘 要】
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目的探讨儿童肺泡蛋白沉积症的诊断和治疗方法。方法对收治的1例5岁PAP患儿的临床资料、实验室检查及诊疗过程进行分析总结,并复习相关文献。结果本例PAP患儿以咳嗽发憋为主
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目的探讨儿童肺泡蛋白沉积症的诊断和治疗方法。方法对收治的1例5岁PAP患儿的临床资料、实验室检查及诊疗过程进行分析总结,并复习相关文献。结果本例PAP患儿以咳嗽发憋为主要表现,曾多次误诊为肺炎,体检及一般实验室检查无特殊;胸部高分辨CT显示特征性的碎石征;肺泡灌洗液呈米汤样,有白色泥浆样物沉积;胸腔镜肺活检见肺泡腔内充填嗜伊红无定型物质,PAS染色阳性,符合肺泡蛋白质沉积改变。左下肺经纤维支气管镜分段肺灌洗治疗,肺野透亮度有好转,肺功能有改善。结论儿童PAP是一种极少见的疾病,临床症状不典型,但高分辨CT及肺泡灌洗液有特征性的改变,只要想到此病,
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