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目的分析总结肝脏原发癌肉瘤的影像学及组织学特征，提高对本病的认识和诊断水平。方法报道1例经病理证实的原发性肝脏癌肉瘤并复习相关文献，探讨原发性肝脏癌肉瘤临床、病理及影像学特征和有关鉴别诊断。结果CT平扫多表现为肝右叶圆形或椭圆形，无包膜，低密度或等密度或固体成分的囊性改变；增强扫描显示为巨大的混杂密度影，伴有不同程度的坏死或不规则囊变；边缘及实质部分明显强化，其内可见强化的乳头状结节。结论原发性肝脏癌肉瘤是由癌样成分和肉瘤样成分紧密混杂在一起的肝脏罕见恶性肿瘤，好发于肝右叶，肿瘤具有一定的影像学特征，但其