探讨脾淋巴造血组织肿瘤(TLTS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。
方法收集2002年4月至2017年4月北京大学人民医院病理科诊断的TLTS 53例，按2008版WHO淋巴造血组织肿瘤分类和2016分类更新，应用光镜观察、免疫组织化学染色、EB病毒编码的小RNA(EBER)原位杂交，结合骨髓穿刺及临床相关检查进行临床病理学分析。
结果53例TLTS中，男女比为3.4∶1.0，年龄范围21～76岁，平均年龄55.4岁，所有患者均有不同程度的脾肿大。实验室检查：22例外周血淋巴细胞百分比升高；24例乳酸脱氢酶水平升高；26例术前有血象异常，22例术后完全或部分好转(84.6%，22/26)；17例伴有腹腔内或其他淋巴结肿大。骨髓检查30例，19例可见肿瘤累及(63.3%)。53例中有43例符合原发性脾淋巴瘤(PSL)的诊断，其余10例为继发性TLTS。Ann Arbor临床分期，Ⅰ、Ⅱ期14例，6例为Ⅲ期，28例为Ⅳ期。组织学类型，43例PSL依次为脾边缘区B细胞淋巴瘤(SMZL；48.8%，21/43)、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL；23.3%，10/43)、脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤(11.6%，5/43)、套细胞淋巴瘤(9.3%，4/43)、滤泡性淋巴瘤(4.7%，2/43)、复合性淋巴瘤(2.3%，1/43)。其余10例为慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(4例)、毛细胞白血病(1例)、肝脾T细胞淋巴瘤(HSTL，5例)，诊断时同时伴有其他部位病变。53例TLTS中，B细胞肿瘤为47例(88.7%，47/53)，T细胞肿瘤均为HSTL，共5例(9.4%，5/53)，1例为DLBCL与经典型霍奇金淋巴瘤复合性淋巴瘤。11例TLTS EBER均为阴性。48例获得随访资料，随访时间1～96个月，生存期中位数17.0个月。SMZL和DLBCL的生存期平均为25.7和18.6个月。死亡13例(27.1%，13/48)，乳酸脱氢酶水平升高、临床分期高、出现B症状、年龄>60岁者明显预后差，DLBCL比SMZL预后差，但未表明以上因素与预后之间有统计学意义(均P>0.05)。
结论TLTS多表现为脾肿大及血象异常，脾切除可使血象完全或部分缓解。病理类型以SMZL、DLBCL最为多见，结合临床表现、组织学特点、免疫表型、遗传学、骨髓及相关实验室检查，可对TLTS做出明确诊断。