【摘 要】
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原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是骨髓增殖性肿瘤(MPN)的一种,是一组慢性克隆性髓系肿瘤.不同于真红细胞增多症、原发性血小板增多症,其突出的临床特点为体质
【机 构】
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浙江大学医学院附属第四医院血液内科 浙江义乌,322000;浙江大学医学院附属第一医院血液科
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原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是骨髓增殖性肿瘤(MPN)的一种,是一组慢性克隆性髓系肿瘤.不同于真红细胞增多症、原发性血小板增多症,其突出的临床特点为体质性症状、贫血、脾肿大及髓外造血,向急性白血病转化[1]而预后不佳,而PMF的整体中位生存期为3.5～5.5年[2-3],是生活质量最低、预后最差的一种Ph染色体阴性的MPN.目前常采取的经典治疗PMF的策略包括羟基脲、干扰素、沙利度胺、脾放射治疗等[4-6],但是获益很小,而且对体质性症状改善不明显,对延长生存期收效甚微.而作为目前唯一可能治愈PMF的方法——异基因造血干细胞移植[7],又因高移植相关死亡率而难以施行.
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