【摘 要】
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目的 探讨原发性高草酸尿症1型（PH1）的临床表现、治疗及预后。方法 检索维普网、中国知网、万方数据库、PubMed、Web of Science、Embase和Cochrane数据库中的相关文献，收集57例PH1患者的临床资料，对其临床表现、诊疗经过及预后情况进行分析。结果 共纳入符合标准的文献35篇，共57例PH1患者，其中男39例，女18例，年龄0.2～57.0岁，发病年龄为出生后至42岁。
【机 构】
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首都医科大学附属北京友谊医院重症肝病科肝脏移植中心首都医科大学儿童肝脏移植临床诊疗与研究中心
【基金项目】
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首都卫生发展科研专项（首发2020-1-2024）；
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目的 探讨原发性高草酸尿症1型（PH1）的临床表现、治疗及预后。方法 检索维普网、中国知网、万方数据库、PubMed、Web of Science、Embase和Cochrane数据库中的相关文献，收集57例PH1患者的临床资料，对其临床表现、诊疗经过及预后情况进行分析。结果 共纳入符合标准的文献35篇，共57例PH1患者，其中男39例，女18例，年龄0.2～57.0岁，发病年龄为出生后至42岁。57例PH1患者的临床症状表现特异性较低，肾结石41例，肾钙化和（或）肾钙质沉积21例，泌尿系统外草酸沉积12例，腰背腹痛12例，输尿管结石8例，此外尿量减少、代谢性酸中毒、水电解质紊乱、贫血、肉眼血尿等症状均有报道，有33例在诊断时已进入终末期肾病（ESRD）阶段。26例患者接受移植治疗，肾移植17例（2例因结石复发、恢复透析再次接受肝肾联合移植，1例恢复透析并再次接受肝移植），肝肾联合移植7例，肝移植2例，肝肾序贯移植3例。31例患者未接受移植治疗。接受移植治疗的患者与未接受移植治疗的患者存活率差异有统计学意义（85%比58%,P＜0.05）。结论 PH1的临床表现多样且缺乏特异性，发现时多已进入ESRD阶段，接受移植治疗较未接受移植治疗的患者预后更佳，应优先考虑预先肝移植或肝肾联合移植。
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