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伴有高级别转化的胰腺实性假乳头状肿瘤相对罕见，该文报道1例33岁的女性病例，显微镜下肿瘤由囊性区、假乳头区和实性区构成，实性区可见大片出血坏死，假乳头区可见松散的上皮样细胞包绕纤维血管轴心，肿瘤细胞呈圆形和卵圆形，胞质丰富嗜酸性，核圆形，部分细胞异型性明显，并可见瘤巨细胞；免疫表型：肿瘤细胞转录因子E3（TFE3）阳性、β-catenin胞质阳性，极少数胞膜不连续性阳性，未见核阳性表达。该例形态学及免疫表型不典型，易误诊为胰腺神经内分泌肿瘤。该文描述其组织学特点、免疫表型，阐述其诊断要点，并复习和总结相关文献。