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系统性淀粉样变性(Systemic amyloidosis)是以不可溶性淀粉样蛋白异常沉积于体内各组织器官并导致其功能障碍的少见疾病。临床上可分为原发性、继发性及家族遗传性系统性淀粉样变性等几种类型,其中以原发性系统性淀粉样变性、亦称AL淀粉样变性(Light-chain amyloidosis)最为常见,约占所有淀粉样变性的70%以上。