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目的 探讨原发性肛管直肠恶性黑色素瘤(ARMM)的生物学特性和合理的治疗方法.方法对我院 1966-1998年确诊的 ARMM患者的临床病理资料及治疗结果进行回顾性分析.结果本组 47例患者,其中男 22例、女 25例,年龄(52±13)岁.全组行 Miles手术 23例,复发率 26.1%;局部切除 12例,复发率 75%;非手术治疗 12例.随访 5年且资料完整的 39例中,有淋巴结转移者(25例)平均生存期为 8.5个月;而无淋巴结转移者(14例)平均生存期为 36.5个月. Miles术治疗者中位生存期为 21.5个月,局部切除治疗者中位生存期为 18.5个月,非手术治疗者中位生存期为 5.5个月.结论区域淋巴结转移是影响预后的主要因素,治疗上应重视手术根治及腹股沟淋巴结清扫.