【摘 要】
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目的:研究急性髓细胞白血病合并椎管内粒细胞肉瘤(GS)的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析了6例GS患者的病例特点,并复习了相关文献。结果:6例均为男性,中位发病年龄30
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目的:研究急性髓细胞白血病合并椎管内粒细胞肉瘤(GS)的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析了6例GS患者的病例特点,并复习了相关文献。结果:6例均为男性,中位发病年龄30岁,5例检查了AML1/ETO融合基因,全部阳性,2/4例表达CD56,3/4例Y性染色体缺失,6例均合并中枢神经系统白血病;3例以GS复发,1例在Allo-HSCT后复发,中位复发时间为156d;另外3例原发病未缓解,GS发生距诊断AML中位时间为122d;5例GS位于胸椎硬膜外,1例位于腰椎硬膜外;3例表现神经根痛,5例出现截瘫;全部MRI提示硬膜外椎管内占位性病变;6例均行全身化疗同时有5例接受鞘内注射,2例行局部放疗,2例行手术治疗;6例均因疗效欠佳而放弃治疗死亡。结论:GS多见于AML1/ETO融合基因阳性的AML,主要表现为脊髓压迫症状,预后极差,早期放疗可能改善预后。
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