【摘 要】
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目的提高对支气管Dieulafoy病的认识及支气管腔内结节的鉴别。方法对1例临床确诊为支气管Dieulafoy病患者的临床资料进行分析，并结合文献复习支气管Dieulafoy病的临床特点、诊断要点及相关治疗。结果支气管Dieulafoy病是一种罕见病，以支气管黏膜下畸形的动脉破裂出血为病理特征，其病因及发病机制尚不清楚，可能与支气管-肺动脉先天发育异常、气道慢性炎症或损伤有关。临床表现主要为突发大
【机 构】
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362000 泉州，福建医科大学附属第二医院呼吸内科,362000 泉州，福建医科大学附属第二医院呼吸内科
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目的提高对支气管Dieulafoy病的认识及支气管腔内结节的鉴别。
方法对1例临床确诊为支气管Dieulafoy病患者的临床资料进行分析，并结合文献复习支气管Dieulafoy病的临床特点、诊断要点及相关治疗。
结果支气管Dieulafoy病是一种罕见病，以支气管黏膜下畸形的动脉破裂出血为病理特征，其病因及发病机制尚不清楚，可能与支气管-肺动脉先天发育异常、气道慢性炎症或损伤有关。临床表现主要为突发大咯血或支气管腔内结节样病灶活检后发生致命性大出血。支气管动脉造影为诊断的主要手段，对行支气管镜检查发现管腔内结节行支气管镜腔内超声(endobronchial ultrasound，EBUS)或窄带成像(narrow-band imaging，NBI)检查有助于鉴别管腔内结节的性质。病理检查发现畸形血管是确诊依据。支气管动脉栓塞和外科手术是治疗的主要方法，但支气管动脉栓塞有复发和失败的可能，而肺叶切除术可达到根治的目的。
结论原因不明的反复咯血应考虑支气管Dieulafoy病的可能，及时行支气管动脉造影及支气管动脉栓塞术可避免致命性大出血；支气管镜检查下发现管腔内结节样病灶，行EBUS或NBI检查有助于鉴别管腔内结节的性质，避免盲目活检。
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