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目的探讨颈静脉孔区血管周细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断。方法本例经手术及病理证实的颈静脉孔区血管周细胞瘤，术前行64排多层螺旋CT（MSCT）和1．5TMRI检查，对其影像学表现作回顾性分析。结果本例颈静脉孔区血管周细胞瘤术前CT与MRI均未作出正确诊断。肿瘤呈椭圆形，边界清晰，CT与MRI增强扫描肿瘤均呈明显均匀强化，邻近血管推挤受压变形，颈静脉孔骨质破坏扩大。结论颈静脉孔区血管周细胞瘤CT与MRI检查缺乏特征性，但影像学检查可清晰显示肿瘤与邻近结构的改变，可为外科手术提供准确的解剖信息。