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目的：探讨儿童原发性肾病综合征临床表现与病理类型之间的联系，以预测病理类型。方法回顾分析46例原发性肾病综合征住院患儿临床表现与病理结果及治疗反应情况。结果46例患儿中主要临床表现为蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全，病理类型为系膜增生性肾小球肾炎18例（39.1％），微小病变性肾病14例（30.4％），局灶节段性肾小球硬化11例（23.9％），膜增生性肾小球肾炎2例（4.3％），膜性肾病1例（2.3％）。其中系膜增生性肾小球肾炎及微小病变性肾病患者对治疗反应良好，局灶节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎和膜性肾病对治疗反应差。结论儿童原发性肾病综合征以系膜增生性肾小球肾炎和微小病变性肾病型为主，临床表现以血尿、高血压、肾功能不全或对治疗反应不佳的患儿应及早行肾活检。