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无论何种病因引起的肺纤维化,肌成纤维细胞(MFs)在其炎性反应和纤维化进程中起着重要作用。持续的组织损伤引发不同来源的MFs前体细胞活化为肌成纤维细胞,使其快速增值、迁移、产生细胞外基质、促进炎性反应和组织血管生成,影响纤维化的发生与进展。在肌成纤维细胞活化过程中,涉及TGF-β、PDGF、CTGF等细胞因子的激活,同时也有Wntβ-catenin信号通路,组织刚度和机械拉伸以及microRNA的参与。