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门静脉瘤(Portal vein aneurysm,PVA)较罕见,发病率约为0.06%~0.43%[1],先天性PVA更罕见[2]。尽管近年来多模态影像学的发展使PVA的诊断率有所提高,但对于PVA的病因、病理生理机制及治疗等仍缺乏专家共识,因血栓形成、破裂等并发症导致严重的临床结局同样应引起重视。本文报道1例先天性脾静脉与肠系膜上静脉交汇部静脉瘤,旨在提高放射科医师对此病的特征、影像表现、并发症及鉴别诊断的认识,同时为临床管理PVA提供参考。