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目的：了解骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床病理。方法：收集骨促结缔组织增生性纤维瘤1例和6例腹壁外韧带样纤维瘤病的临床资料。手术切除组织HE染色光镜观察。涂胶切片做Vimentin，Desmin，NF，S100蛋白的单克隆标记。结果：骨促结缔组织增生性纤维瘤的组织学改变和免疫组织化学标记与腹壁外韧带样纤维瘤病相似，临床症状和影像学改变与骨样骨瘤相似。结论：骨促结缔组织增生性纤维瘤易发生于青年男性，病理才能将其确诊，有复发的可能。