川崎病的诊断与治疗进展

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川崎病(Kawasaki disease,KD)即皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以急性的全身血管炎为主要病变的发热出疹性疾病,主要发病年龄在5岁以下的婴幼儿,病因至今尚未完全明确,可能与感染或其他因素触发的异常免疫反应以及基因易感性有关.自1967年日本学者川崎富作医师首次报道本病以来,世界各地均有报道,且其发病率呈逐年上升趋势.冠状动脉病变(Coronary artery lesions,CAL)是川崎病严重的并发症,在未经治疗的患儿中发生率为15%~ 25%[1].近年来,随着静脉丙种球蛋白(Intravenous immunoglobulin,IVIG)的广泛使用,冠状动脉瘤(Coronary artery aneurysms,CAA)的发病率已降至5%以下[1].在经济发达的国家和地区,KD所致的CAL已取代风湿热成为儿童期后天获得性心脏病的首位原因,并认为与青壮年心源性猝死和成人缺血性心脏病的发生有关系.因此,KD的早期诊断和治疗非常重要.现就KD诊断和治疗的进展综述如下.
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