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目的
探讨
胎龄
【摘 要】
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目的探讨
【机 构】
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【出 处】
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国际儿科学杂志
【发表日期】
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2023年50期
其他文献
支气管肺发育不良(bronchopulmonarydysplasia，BPD)是小胎龄早产儿严重的肺部疾病之一，将对其婴儿期的发育及成年后的生活质量造成影响。早产儿血液样本便于采集和检测，其生物学标志物有助于早期预测BPD，对降低严重BPD发生率及改善患儿不良预后具有重要意义。近年来，在早产儿脐血和血清中发现多种生物学标志物，包括基质金属蛋白酶9、基质金属蛋白酶抑制剂1、可溶性Klotho蛋白、血管内皮生长因子、白细胞介素及N-末端脑钠肽前体等，其中部分开始应用于临床，对筛选BPD的高危早产儿、有效预测早
肺炎链球菌相关的溶血尿毒综合征(streptococcuspneumoniae-associatedhemolyticuremicsyndrome，SP-HUS)是由肺炎链球菌感染引起的血栓性微血管疾病，是儿童肾功能衰竭的原因之一。临床表现为血小板减少、溶血性贫血以及急性肾功能衰竭三联征，其中肺炎链球菌中的神经氨酸酶及肺炎球菌表面蛋白C物质、免疫因子及补体在SP-HUS的发病机制中起重要作用，而补体抑制剂的出现为SP-HUS的治疗提供了新的解决方法。目前国内有关儿童SP-HUS病例及相关研究少有报道。现就
结节性硬化症(tuberoussclerosiscomplex，TSC)是一种常染色体显性遗传皮肤神经综合征，临床表现多样，其中癫痫是最常见的神经系统表现。氨己烯酸(vigabatrin，VGB)为抑制性神经递质γ-氨基丁酸(GABA)类似物，通过不可逆结合GABA转氨酶减少GABA的降解，从而提高中枢神经系统GABA水平，发挥抗癫痫作用，适用于TSC相关各类型癫痫的治疗。近年来，VGB在TSC相关癫痫中的预防作用引起了广泛关注。VGB使用过程中可能存在一定程度的不良反应，其中最值得关注的为视野及中枢神经
儿童神经系统疾病可以引起大脑结构及功能异常，常伴随认知障碍，对其智力发育、社会生活产生巨大影响，因此早期评估认知功能显得尤为重要。事件相关电位P300是临床上一种重要的电生理技术，相较于其他评估方式，具备客观、可重复、无创的优点。P300在评估儿童神经系统疾病伴认知障碍时具有良好的效果，为临床诊疗及预后提供参考依据。该文就P300在儿童常见神经系统疾病伴认知障碍中的研究进展作一综述，旨在提高临床工作者对其的认识。
环状RNA(circularRNAs，circRNAs)作为一类新型的非编码RNA广泛存在于多种生物的组织及器官中，具有时间特异性及空间特异性，在胚胎与组织的发育、衰老、胰岛素分泌、心血管疾病及肿瘤等多种生命过程及疾病中起至关重要的作用。肺的形态结构与功能的正常发育是后期肺进行正常呼吸运动的生理学基础，最新研究表明circRNAs参与了肺发育，并对肺发育相关性疾病如支气管肺发育不良的发生发展起重要作用。该综述将对circRNAs的生物学功能及其在肺发育及支气管肺发育不良中的作用机制进行阐述。
Alport综合征(Alportsyndrome，AS)是一种遗传性肾病，主要表现为血尿、蛋白尿和进行性肾功能衰竭。其特征是Ⅳ型胶原基因COL4A3/A4/A5突变导致肾小球基底膜缺陷，分别导致Ⅳ型胶原a3、a4和a5链缺陷。目前还没有预防或根治AS的方法，常规应用肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂，以减缓肾脏疾病的进展和延长生存期。在回顾性研究中发现雷米普利可以延迟终末期肾病的发生，支持了早期启动肾素-血管紧张素-醛固酮系统阻断是非常重要的。随着对AS发病机制了解的进展，目前正在研究的创新治疗方法的发展
在过去十余年的研究中，对人类癫痫致病基因以及癫痫临床表现的分子机制的研究都取得了重大进展。近年来，越来越多的研究表明，致病基因与临床表现的作用机制显著相关。在不同类型基因突变的患者的抗癫痫治疗中，致病基因的早期识别对于抗癫痫药物的选择有指导意义。该文系统总结了常见的癫痫致病基因，包括离子通道、细胞代谢和信号通路相关基因等，以及近年来与致病基因相对应的治疗靶点的研究进展。随着研究的深入，特定基因缺陷及其作用机制为研究新型治疗方法提供了依据。
近些年，随着大剂量联合化疗方案的不断改进以及对危险因素认识的加深，儿童急性淋巴细胞白血病的缓解率逐渐提高，但复发/难治性急性淋巴细胞白血病(relapsed/refractoryacutelymphoblasticleukemia，r/rALL)的预后仍不乐观，造血干细胞移植成为这部分患儿的替代治疗方案。随着细胞免疫治疗的发展，儿童r/rALL的预后有望得到改善。博纳吐单抗作为一种双特异性抗体是第一个在临床试验中进行测试并获得美国FDA批准用于费城染色体(Philadelphiachromosome，Ph
变应原免疫治疗是可以改变过敏性疾病自然病程的治疗方法，与其相关的不良反应使其在中重度过敏性哮喘儿童中应用受到限制。奥马珠单抗目前在世界范围已被批准用于治疗过敏性哮喘、慢性自发性荨麻疹、过敏性鼻炎等过敏性疾病。已经有少部分研究证实二者联合治疗在儿童中重度过敏性哮喘中的疗效。该文就奥马珠单抗与变应原免疫治疗的联合应用在儿童中重度过敏性哮喘中的研究进展、二者联合治疗的机制及应用进行综述。
婴儿痉挛症(infantilespasms，IS)是一种具有年龄特异性的严重癫痫综合征，治疗方式以激素和抗癫痫发作药物为主。然而，部分患儿疗效不佳，甚至出现严重不良反应，寻找更好的替代治疗方案成为研究热点。近年来，生酮饮食(ketogenicdiet，KD)作为一种特殊饮食治疗方式，得到了广泛的研究，并逐渐应用于IS的临床治疗，且取得了良好的效果。该文对KD饮食方案和作用机制，重点对KD治疗IS的疗效、安全性和短期预后等方面研究进展进行综述，旨在为临床应用提供参考。