【摘 要】
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目的 探讨成年人Still病(AOSD)合并噬血细胞综合征(HPS)的诊断及治疗.方法 报道2例AOSD合并HPS的病例并进行相关文献复习.结果 2例AOSD合并HPS患者经早期诊断及有效治疗后疾
【机 构】
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首都医科大学附属北京友谊医院血液科
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目的 探讨成年人Still病(AOSD)合并噬血细胞综合征(HPS)的诊断及治疗.方法 报道2例AOSD合并HPS的病例并进行相关文献复习.结果 2例AOSD合并HPS患者经早期诊断及有效治疗后疾病缓解并长期生存.结论 AOSD患者治疗过程中出现不明原因的病情加重,且伴有一系和多系血细胞减少、血清铁蛋白明显升高或高三酰甘油血症时,需考虑合并HPS可能,早期完善骨髓细胞学检查,有助于诊断.氟达拉滨用于AOSD相关HPS的治疗具有较好的安全性,可能迅速控制疾病进展.
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