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遗传性血管性水肿（HAE）是常染色体显性遗传病，表现为皮肤黏膜发作性、局限性水肿，部分患者可死于喉水肿。其病因与补体第一成分抑制因子（C1INH）含量减低或功能缺陷有关，但我国尚无C1INH制剂。目前新鲜冰冻血浆（FFP）对HAE急性期治疗有效。
新鲜冰冻血浆治疗遗传性血管性水肿一例
【摘 要】
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遗传性血管性水肿（HAE）是常染色体显性遗传病，表现为皮肤黏膜发作性、局限性水肿，部分患者可死于喉水肿。其病因与补体第一成分抑制因子（C1INH）含量减低或功能缺陷有关，但我国尚无C1INH制剂。目前新鲜冰冻血浆（FFP）对HAE急性期治疗有效。
【机 构】
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100730，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院变态反应科,100730，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院变态反应科,100730，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院输
【出 处】
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中华内科杂志
【发表日期】
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2010年49期
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