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目的 通过1例脑膜IgG4相关性疾病(IgG4-SD),回顾并分析IgG4相关性硬化性脑膜炎的临床、病理特点,免疫组化及与脑膜瘤、浆细胞瘤等鉴别诊断的要点.方法 复习临床病例资料,采用免疫组化EnVision法检测vimentin、CK、EMA、CD117、S-100、desmin、SMA、IgG4/IgG和Ki-67.结果 CT及MRI显示病变部位脑膜增厚,增强明显强化.血清学IgG4增高.病理表现为淋巴-浆细胞炎症反应,纤维化和闭塞性静脉炎,病变边界欠清.免疫组化:vimentin(+),EMA、CK、CD117、S-100、desmin和SMA均(-)、IgG4/IgG＞ 40％、IgG4＞ 10个/HPF、Ki-67增殖指数低.病理诊断为IgG4相关性脑膜病变.结论 IgG4相关性脑膜病变是一种与自身免疫相关的疾病,可单发或伴有其他全身性病变.通过免疫组化方法并结合实验室检查可以明确此病的诊断.