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目的总结骶骨原发性恶性肿瘤的临床特点及治疗方法。方法对6例原发性高恶骶骨肿瘤进行回顾性分析。骶骨骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤及低分化皮质旁骨肉瘤各1例，另2倒就诊时已有转移，无转移者行手术治疗。结果4例手术者原症状均有缓解，其中2例术后生存3年，2例术后数月无复发；另2例未手术者均于就诊后半年内死亡。结论骶骨原发性高恶肿瘤虽罕见，但据临床特点不难作出诊断；对早期诊断、全身状况好，无转移者可行手术治疗。