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【摘 要】Bentall手术是目前治疗马凡综合症最主要的治疗办法。本文通过一例马凡综合征并肺大疱破裂病人的护理分析，以总结护理经验，提高手术成功率，预防术后并发症，促进患者康复。围手术期的护理要点：术前做好充分的准备，术后应重严密监测生命征、呼吸道的管理、引流管的护理、抗凝药物的应用等。
【关键词】马凡综合征；Bentall；护理要点
马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，一般表现为全身多处生理畸形改变（如骨骼、眼睛等），其中心血管方面的主要表现为：常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。此类患者主要死因为心血管疾病造成（主动脉夹层瘤破裂或心功能衰竭），约1/3病人于32岁前死亡，2/3病人于50岁左右死亡，手术是目前主要的治疗手段故一般确诊后早期手术[1]。我院于2013年2月收治一名马凡综合症患者，行Betall手术，手术难度大，手术的风险大，因此需要严密的监护以提高手术的成功率。现将相关护理体会报告如下：
1 临床资料
患者男性，24岁，主因检查发现心脏杂音2月入院自诉较同龄人运动耐量差，偶感心前区疼痛、胸闷，程度轻微，劳累后易出现。查体：双手各指细长、稍显屈曲畸形，拇指征阳性，心前区稍显隆起心尖区未触及震颤。心浊音界向左下扩大，胸骨左缘第4-5肋间（主动脉第二听诊区）可闻及舒张期柔和吹风样杂音，3/6级。心脏彩超示：主动脉及升主动脉呈瘤样结构扩张；主动瓣重度关闭不全；胸部增强CT提示：升主动脉增宽（最宽直径约78mm），双肺尖多发性肺大疱. 诊断：马凡氏综合征；升主动脉瘤；主动脉瓣重度关闭不全。入院后完善相关检查做好各项术前准备。于2013年3月15日在全身麻醉下行体外循环心内直视下行带瓣人工血管升主动脉置管术+左右冠脉移植术（Bentall手术）。术后入ICU监护，气管插管接呼吸机辅助治疗，术后10h拔除气管插管，术后第3天拔除心包及胸骨引流管，病情稳定转到普通病房治疗，术后恢复良好，3月20日出现右侧自发性气胸，给予床旁局麻下行右侧胸腔闭式引流术，术后持续引流出气体，肺复张不良，于3月28日在全麻下行右侧肺尖多发肺大疱缝扎术。手术顺利，术后待患者清醒充分吸痰后拔除气管插管，安返我科病房。
2 术前护理
2.1 心理护理 患者为年轻男性，在发病之前对此病是一无所知，因此患者对此次手术成功率和术后恢复存在很大顾虑和担心，应该和患者仔细讲解此病的成功案例和病情的详细情况，消除患者的顾虑，配合医生成功完成手术[2]。
2.2 心胸外科术前准备 术前患者需备皮，做好抗生素的皮试；术前12小时禁食禁饮；保证患者充足的睡眠，安抚好患者的情绪，以为次日手术做准备，遵医嘱备血，做好交叉配血；防止病人受凉。
3 术后护理
3.1 循环系统监测及护理 患者术后返回重症监护室监护，密切观察患者血压和心率的变化，Q1h观察和记录患者的神志、瞳孔、血压心率、尿量及心纵引流量的变化。医生予桡动脉置管行有创血压监测，收缩压维持在100～110 mmHg，以免血压过高致血管吻合口破裂出血，不利于心肌保护；心率维持在80-100次/分，以减轻心肌耗氧。术后适当的镇静镇痛，避免患者烦躁引起伤口出血和血压升高，控制输液速度，防止液体过多，减轻负荷[3]。
3.2 呼吸系统监测及护理 术中予气管插管，患者带管返回ICU，气管插管连接呼吸机，调节呼吸机参数，呼吸机模式为SIMV，潮气量为400ml，呼吸频率为16次/分，患者胸部CT提示有双肺多发性肺大疱，既往有自发性气胸病史，故呼吸机应用需选择小潮气量、高频率通气，定时监测动脉血气分析，动态调节呼吸机参数。拔管后正确指导和鼓励患者咳嗽咳痰，痰液不易咳出予生理盐水5ml+地塞米松5mg雾化吸入，每两小时翻身一次，防止压疮的发生和肺部感染。锻炼患者吹气球，促进肺的复张。
3.3 抗生素的应用及伤口的护理 考虑人工血管置入、手术操作时间长，失血量大，暴露时间长等因素增加感染机会，故选用第三代广谱抗生素（头孢他啶），做好抗生素皮试，遵医嘱用药。密切观察伤口渗血渗液情况，保持伤口敷料清洁干燥，发现伤口敷料潮湿应立即通知医生予以消毒更换。
3.4 引流管的护理 患者术后常规置入心包引流管和纵膈引流管，固定引流瓶于床旁，定时挤压引流管，保持心纵引流管通畅，防止心包填塞，注意观察心纵引流的量、颜色和形状。在进行护理操作和给病人翻身时应护理好心纵引流管，避免引流管牵拉、打折或脱出。患者因肺大泡破裂留置了右侧胸腔闭式引流管，在置管期间鼓励患者咳嗽咳痰，予吹气球训练，观察水柱波动和气泡溢出情况，根据复查胸片看肺复张情况酌情拔管。
3.5 抗凝药物的应用 术前心脏提示主动脉瓣重度返流，瓣膜发育较差，需行手术换瓣膜，术后可能终生服用抗凝药物，术后第一天晚间开始服用华法林（起始量3mg/天）预防血栓形成，服用抗凝药期间需观察患者皮肤黏膜出血情况，根据凝血分析调整用药量，密观病情变化。
3.6 营养支持 患者此次进行的Betall手术对机体创伤较大，加上患者本身体质偏瘦，术后应加强营养的摄入，鼓励患者下床活动。患者饮食较差，适当予以肠外营养支持。
4 小结
马凡氏综合征病情复杂，手术创伤大，做了充足的术前护理和详细的术后监护工作后，使患者能够很快拔管，减少了血管吻合口的破裂出血致冠状动脉出血导致心肌梗塞的可能。马凡氏综合征合并肺大泡破裂的患者较少，因其肺大泡破裂，拖延了住院的时间，这对患者的心理造成了负担，应适时的对其进行健康的疏导，在此同时，还应加强患者的出院宣教和指导，在身体得到恢复的同时提高生活质量。
参考文献
[1]郑爽，袁娜娜，李婷婷.马凡氏综合征行Bentall手术病人的监护[J].黑龙江医学，2009，33（9）：701
[2]李秋暖.1例马凡氏综合征患者行Bentall手术护理[J].中国中医药现代远程教育，2010，14：144
[3]王立新.马凡氏综合征Bentall术后护理[J].基层医学论坛。2006，10（10）：928
【关键词】马凡综合征；Bentall；护理要点
马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，一般表现为全身多处生理畸形改变（如骨骼、眼睛等），其中心血管方面的主要表现为：常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。此类患者主要死因为心血管疾病造成（主动脉夹层瘤破裂或心功能衰竭），约1/3病人于32岁前死亡，2/3病人于50岁左右死亡，手术是目前主要的治疗手段故一般确诊后早期手术[1]。我院于2013年2月收治一名马凡综合症患者，行Betall手术，手术难度大，手术的风险大，因此需要严密的监护以提高手术的成功率。现将相关护理体会报告如下：
1 临床资料
患者男性，24岁，主因检查发现心脏杂音2月入院自诉较同龄人运动耐量差，偶感心前区疼痛、胸闷，程度轻微，劳累后易出现。查体：双手各指细长、稍显屈曲畸形，拇指征阳性，心前区稍显隆起心尖区未触及震颤。心浊音界向左下扩大，胸骨左缘第4-5肋间（主动脉第二听诊区）可闻及舒张期柔和吹风样杂音，3/6级。心脏彩超示：主动脉及升主动脉呈瘤样结构扩张；主动瓣重度关闭不全；胸部增强CT提示：升主动脉增宽（最宽直径约78mm），双肺尖多发性肺大疱. 诊断：马凡氏综合征；升主动脉瘤；主动脉瓣重度关闭不全。入院后完善相关检查做好各项术前准备。于2013年3月15日在全身麻醉下行体外循环心内直视下行带瓣人工血管升主动脉置管术+左右冠脉移植术（Bentall手术）。术后入ICU监护，气管插管接呼吸机辅助治疗，术后10h拔除气管插管，术后第3天拔除心包及胸骨引流管，病情稳定转到普通病房治疗，术后恢复良好，3月20日出现右侧自发性气胸，给予床旁局麻下行右侧胸腔闭式引流术，术后持续引流出气体，肺复张不良，于3月28日在全麻下行右侧肺尖多发肺大疱缝扎术。手术顺利，术后待患者清醒充分吸痰后拔除气管插管，安返我科病房。
2 术前护理
2.1 心理护理 患者为年轻男性，在发病之前对此病是一无所知，因此患者对此次手术成功率和术后恢复存在很大顾虑和担心，应该和患者仔细讲解此病的成功案例和病情的详细情况，消除患者的顾虑，配合医生成功完成手术[2]。
2.2 心胸外科术前准备 术前患者需备皮，做好抗生素的皮试；术前12小时禁食禁饮；保证患者充足的睡眠，安抚好患者的情绪，以为次日手术做准备，遵医嘱备血，做好交叉配血；防止病人受凉。
3 术后护理
3.1 循环系统监测及护理 患者术后返回重症监护室监护，密切观察患者血压和心率的变化，Q1h观察和记录患者的神志、瞳孔、血压心率、尿量及心纵引流量的变化。医生予桡动脉置管行有创血压监测，收缩压维持在100～110 mmHg，以免血压过高致血管吻合口破裂出血，不利于心肌保护；心率维持在80-100次/分，以减轻心肌耗氧。术后适当的镇静镇痛，避免患者烦躁引起伤口出血和血压升高，控制输液速度，防止液体过多，减轻负荷[3]。
3.2 呼吸系统监测及护理 术中予气管插管，患者带管返回ICU，气管插管连接呼吸机，调节呼吸机参数，呼吸机模式为SIMV，潮气量为400ml，呼吸频率为16次/分，患者胸部CT提示有双肺多发性肺大疱，既往有自发性气胸病史，故呼吸机应用需选择小潮气量、高频率通气，定时监测动脉血气分析，动态调节呼吸机参数。拔管后正确指导和鼓励患者咳嗽咳痰，痰液不易咳出予生理盐水5ml+地塞米松5mg雾化吸入，每两小时翻身一次，防止压疮的发生和肺部感染。锻炼患者吹气球，促进肺的复张。
3.3 抗生素的应用及伤口的护理 考虑人工血管置入、手术操作时间长，失血量大，暴露时间长等因素增加感染机会，故选用第三代广谱抗生素（头孢他啶），做好抗生素皮试，遵医嘱用药。密切观察伤口渗血渗液情况，保持伤口敷料清洁干燥，发现伤口敷料潮湿应立即通知医生予以消毒更换。
3.4 引流管的护理 患者术后常规置入心包引流管和纵膈引流管，固定引流瓶于床旁，定时挤压引流管，保持心纵引流管通畅，防止心包填塞，注意观察心纵引流的量、颜色和形状。在进行护理操作和给病人翻身时应护理好心纵引流管，避免引流管牵拉、打折或脱出。患者因肺大泡破裂留置了右侧胸腔闭式引流管，在置管期间鼓励患者咳嗽咳痰，予吹气球训练，观察水柱波动和气泡溢出情况，根据复查胸片看肺复张情况酌情拔管。
3.5 抗凝药物的应用 术前心脏提示主动脉瓣重度返流，瓣膜发育较差，需行手术换瓣膜，术后可能终生服用抗凝药物，术后第一天晚间开始服用华法林（起始量3mg/天）预防血栓形成，服用抗凝药期间需观察患者皮肤黏膜出血情况，根据凝血分析调整用药量，密观病情变化。
3.6 营养支持 患者此次进行的Betall手术对机体创伤较大，加上患者本身体质偏瘦，术后应加强营养的摄入，鼓励患者下床活动。患者饮食较差，适当予以肠外营养支持。
4 小结
马凡氏综合征病情复杂，手术创伤大，做了充足的术前护理和详细的术后监护工作后，使患者能够很快拔管，减少了血管吻合口的破裂出血致冠状动脉出血导致心肌梗塞的可能。马凡氏综合征合并肺大泡破裂的患者较少，因其肺大泡破裂，拖延了住院的时间，这对患者的心理造成了负担，应适时的对其进行健康的疏导，在此同时，还应加强患者的出院宣教和指导，在身体得到恢复的同时提高生活质量。
参考文献
[1]郑爽，袁娜娜，李婷婷.马凡氏综合征行Bentall手术病人的监护[J].黑龙江医学，2009，33（9）：701
[2]李秋暖.1例马凡氏综合征患者行Bentall手术护理[J].中国中医药现代远程教育，2010，14：144
[3]王立新.马凡氏综合征Bentall术后护理[J].基层医学论坛。2006，10（10）：928