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目的 分析成人先天性胆管囊肿的诊断和治疗。方法 自1991年9月至1998年11月共收治33例先天性胆管囊肿，B超诊断正确率26例（78.78%)，31例行囊肿切除和肝总管空肠Roux-en-Y吻合术，2例因癌变分别行肝门胆管癌根治术和保留幽门的胰十二指肠切除术，手术死亡率3.03%。结果 随访26例，随访率78.78%，平均随访34个月，约80％的病人能从事一般体力劳动，未观察到恶变者。结论 B超应作为先天性胆管囊肿的首选检查，囊肿切除和肝总和肠Roux-en-Y吻合术应作为首选术式，早期诊断，