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目的：探讨多房性囊性肾细胞癌的临床病理特征及其鉴别诊断。方法：对1例多房性囊性肾细胞癌的临床表现、病理特征及免疫组化表型进行观察分析并文献复习。结果：男55岁，因体检时发现有肾肿瘤伴尿急、尿频和尿痛3天入院，CT示：①右肾上极占位性病变，考虑肾癌；②右肾上腺囊肿；③左肾囊肿。镜下可见囊腔内衬单层或数层异型小的透明细胞，囊壁之间可见透明细胞巢，部分囊腔内有粉染液体，内含大量红细胞。免疫组化CK（＋＋）、EMA（＋＋）CD68（-）。病变符合多房性囊性肾细胞癌。结论：多房囊性肾细胞癌的诊断依赖病理特征及免疫表