【摘 要】
:
幼年特发性关节炎(JIA)指16岁以下儿童发生的不明原因的关节肿胀、病程持续6周以上、以慢性关节滑膜炎为主要特征,可伴全身多脏器功能损害的较为常见的慢性结缔组织疾病。最新研究发现Janus激酶(JAK)-信号转导与转录激活因子(STAT)信号转导通路异常是JIA的致病关键环节之一。小分子JAK抑制剂托法替布于2012年经美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于成人类风湿性关节炎的治疗,在儿科风湿疾病中使用的临床证据较少,现就托法替布治疗JIA的作用机制、疗效及安全性进行综述,旨在为该药治疗JIA提供依据。
【机 构】
:
浙江大学医学院附属儿童医院风湿免疫过敏科,国家儿童健康与疾病临床医学研究中心,杭州 310052浙江大学医学院附属儿童医院风湿免疫过敏科,国家儿童健康与疾病临床医学研究中心,杭州 310052
论文部分内容阅读
幼年特发性关节炎(JIA)指16岁以下儿童发生的不明原因的关节肿胀、病程持续6周以上、以慢性关节滑膜炎为主要特征,可伴全身多脏器功能损害的较为常见的慢性结缔组织疾病。最新研究发现Janus激酶(JAK)-信号转导与转录激活因子(STAT)信号转导通路异常是JIA的致病关键环节之一。小分子JAK抑制剂托法替布于2012年经美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于成人类风湿性关节炎的治疗,在儿科风湿疾病中使用的临床证据较少,现就托法替布治疗JIA的作用机制、疗效及安全性进行综述,旨在为该药治疗JIA提供依据。
其他文献
目的探讨扩张型心肌病(DCM)并完全性左束支阻滞(CLBBB)患儿左心室射血分数(LVEF)的中短期变化及相关心电图指标的预测价值。方法回顾性分析2011年11月至2020年8月青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心和首都医科大学附属北京安贞医院临床确诊为DCM的患儿,根据是否有CLBBB将DCM患儿分为合并CLBBB组(CLBBB组)和未合并CLBBB组(non-CLBBB组)。所有患儿定期行超声心动图和心电图检查,根据随访1~5年的数据,比较两组患儿LVEF的中短期变化特点,并应用COX比例风险模型及Kap
目的分析血管迷走性晕厥(VVS)患儿直立倾斜试验(HUT)中血浆催乳素(PRL)及皮质醇(Cor)的变化,探讨二者与VVS的相关性。方法回顾性选取2019年5月至2020年5月首都儿科研究所附属儿童医院完善HUT阳性确诊为VVS的75例患儿设为VVS组,选取同期HUT阴性的29例健康儿童设为健康对照组。采用无创连续血压监测仪实时监测心率(HR)、收缩压(SBP)及舒张压(DBP),比较HUT平卧位及HUT阳性反应时HR、SBP及DBP的变化。采用电化学发光法测定HUT平卧位及HUT阳性反应时的PRL及Co
目的调查男童膀胱过度活动症(OAB)患病率及其相关危险因素,并评估OAB对男童心理行为的影响。方法横断面研究。2020年10月至2021年7月,采用分层随机整群抽样方法抽取河南省某县6所中小学校中2800名6~15岁男童作为调查对象,采用匿名调查问卷的方式对OAB进行流行病学情况调查。问卷内容包括基本信息、下尿路症状、膀胱过度活动症状评分(OABSS)、儿童睡眠调查表(PSQ)及长处和困难问卷(SDQ)。评估OAB与居住地、体质量指数(BMI)、夜间遗尿症(NE)、过度使用尿不湿情况、尿路感染史、大便异常
目的分析儿童急性坏死性脑病(ANE)的预后及其影响因素。方法回顾性分析2012年3月至2019年2月首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科确诊ANE患儿的临床资料。对存活患儿进行定期电话或门诊随访,应用儿童整体表现分类量表评估患儿生存质量。采用t检验或秩和检验进行组间比较,COX风险回归分析预后的影响因素。结果共纳入ANE患儿38例,男女比例为1.24∶1.00,中位发病年龄29.5(10.0~130.0)个月,中位随访时长27(15~96)个月。发病7d、14d、2个月总体生存率分别为57.9%、42.
目的探讨混合益生菌对食物过敏的影响及其作用机制。方法选取孕15d的BALB/c小鼠采用随机数字表法分为对照组、食物过敏模型组和混合益生菌组。幼鼠出生后,首先食物过敏模型组和混合益生菌组采用卵清蛋白(OVA)致敏激发建立食物过敏模型;之后混合益生菌组于出生第21-35天给予益生菌溶液灌胃治疗;对照组采用9g/L盐水灌胃。末次激发24h后,制作肠道组织病理切片观察其病理变化,制备血涂片计数嗜酸性粒细胞,分离血清测定细胞因子及OVA特异性抗体,分离肠系膜淋巴结分析树突状细胞(DCs)和调节性T淋巴细胞(Treg
对吉林大学第一医院新生儿科2019年5月确诊的1例伴ANK3基因杂合突变的先天发育异常患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,女,10min,因"出生窒息,复苏后10min"就诊,患儿呈特殊外貌,自主呼吸少,无吞咽功能,肌张力极低,原始反射未引出,振幅整合脑电图(aEEG)提示暴发抑制(BS)背景活动,BS( ),下边界2μV,上边界50μV,无睡眠觉醒周期,未见惊厥发作,原始脑电图暴发段见较多机械样刷,印象:重度异常aEEG。采用高通量测序基因检测发现患儿基因存在ANK3基因c.4183(exon33)
回顾性分析2020年6月于郑州大学第一附属医院确诊的1例婴儿期起病的伴脑干和脊髓受累及乳酸升高的脑白质病(LBSL)患儿的临床资料。患儿,女,1岁2个月,因"发育落后10个月,间断抽搐1个月"就诊;体格检查:四肢肌力Ⅲ级,肌张力稍高,双侧膝腱反射活跃,双侧跟腱反射正常,双侧巴氏征阳性;头颅磁共振成像(MRI)示双侧大脑半球萎缩并弥漫性异常信号;全外显子基因检测结果显示患儿DARS2基因发现2处杂合变异。中国人群尚未见早发型LBSL基因变异患儿的报道,国外文献共检索到6篇相关病例报道,患儿均有精神运动发
对2019年11月中南大学湘雅医学院附属海口医院诊断的1例Traboulsi综合征患儿临床资料进行回顾性分析。患儿,女,9岁,因"视力下降3年"就诊,主要表现为晶状体异位合并特殊面容,家系基因检测提示患儿ASPH基因c.1126C>T位点纯合突变,父母为致病基因携带者,诊断为Traboulsi综合征。该病临床表现不典型,掌握其诊断要点,有助于提高临床诊治水平。c.1126C>T突变位点国内外均未见报道,为新发现的ASPH基因突变类型,丰富了ASPH基因谱。
儿童肥胖已成为世界范围内越来越严重的健康问题。了解生长期脂肪量对骨骼的影响,对提高峰值骨量及预防骨质疏松所致骨折至关重要。体质量指数(BMI)作为一种评价身体肥胖状态的指标,测量方法简便易行,且适用于大范围人群自我检测。现就BMI在肥胖与骨折之间相互作用中的角色及BMI水平衡量儿童骨折发生风险的相关研究进展作一综述。
13C-尿素呼气试验是诊断儿童幽门螺杆菌感染最常用的非侵入性检查。自应用以来,该试验已在禁食时间、标记尿素的用量及剂型、试餐的类型、呼气样本的收集时间、检测呼气样本的设备、13CO2/12CO2的基线增量分界值及试验结果的表示等方面进行了多次修改以提高其诊断准确性。13C-尿素呼气试验在诊断儿童幽门螺杆菌感染和评估根除治疗效果方面显示良好的性能,但在年幼儿中有较高的假阳性结果,可能是受口腔菌群、内源性CO2及固定标记尿素剂量的给药方式的影响。而检查前服用质子泵抑制剂、抗生素、铋剂等药物,低细菌密度及消化性