目的总结国内报道的81例Kimura病的临床资料,探讨Kimura病的流行病学及病理特点、临床表现、诊断与鉴别诊断和治疗及预后。方法报告本院2014年收治的1例Kimura病,同时检索2000年1月至2014年12月中文生物医学文献数据库、万方、中国知网、维普数据库;检索关键词为Kimura、木村病、嗜酸性淋巴肉芽肿。结果资料完整者81例Kimura病,加上本例共82例,其中男63例,女19例,男女比例为3.3∶1,平均年龄39岁,平均病程5.79年。78.05%的病例表现为头颈部皮下肿物,41.46%同时伴有淋巴结病,单纯淋巴结肿大者21.95%,21.95%累及唾液腺,40.24%伴有肿物局部症状,35.37%伴有相关并发症,伴有外周血嗜酸性粒细胞计数增高占85.37%,合并同时血清Ig E升高占42.68%。28.05%的病例单纯手术治疗,18.29%单纯激素治疗,45.12%采取联合治疗。结论 Kimura病是一种罕见的、慢性的、不明原因的、炎症性皮下软组织疾病,多见于亚洲青中年男性,常表现于头颈部皮下肿块,伴有局部淋巴结病和部分累及唾液腺,患者外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、血清Ig E水平增高。手术、局部放射和类固醇激素治疗效果良好,但易复发。