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目的 分析近端指间关节周围胶原沉积症患者临床特征.方法 总结本院收治4例该病患者临床资料,实验室检查,手关节X线、MRI及肿胀组织的病理活检.结果 4例患者均为青少年,男3例,女1例,发病年龄16~22岁,临床表现为无症状性近端指间关节扁平状肿胀,实验室检查均正常,手X线示软组织肿胀,MRI检查未见滑膜增生及软骨破坏,肿胀组织病理活检示胶原纤维组织沉积.结论 本病为一良性疾病,认识不足易误诊为类风湿关节炎等风湿病,认识此疾病可避免误诊误治。