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SSc是一种慢性多系统受累的自身免疫病，90%SSc患者有消化系统受累，但国内外鲜有SSc合并肠气囊肿（PCI）的病例报道。本研究报道了4例SSc合并PCI患者，均为局限性皮肤型SSc的女性患者，年龄分别为44岁、55岁、66岁、71岁。从发病到出现PCI的病程为5~30年。患者都有体型消瘦、雷诺现象、腹痛、腹胀、无反跳痛及肌紧张的临床特点，CT均可见腹腔游离气体、肠壁内积气影。其中合并肺间质改变2例。所有患者均接受禁食、糖皮质激素和免疫抑制剂、促胃肠动力药物、肠内外营养等治疗，患者均好转出院。PCI是SSc罕见的并发症，临床和腹部影像学表现与急腹症相似，但多采取保守治疗方式，临床医师需注意鉴别。