【摘 要】
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免疫球蛋白轻链(AL)淀粉样变性心肌病是由AL异常折叠形成淀粉样蛋白沉积于心脏,造成心脏结构异常和功能下降。AL淀粉样变性心肌病是淀粉样变性心肌病最主要的亚型,其起病隐匿
【机 构】
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空军军医大学西京医院肾脏内科,美国梅奥医学中心
【基金项目】
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国家自然科学基金(81600562)
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免疫球蛋白轻链(AL)淀粉样变性心肌病是由AL异常折叠形成淀粉样蛋白沉积于心脏,造成心脏结构异常和功能下降。AL淀粉样变性心肌病是淀粉样变性心肌病最主要的亚型,其起病隐匿、临床表现多样、易误诊漏诊、导致诊治延迟,患者错失最佳治疗时机、病死率高,受到临床广泛关注。随着现有医疗诊断技术的不断进步,其早期诊断率明显提高,早期诊治可明显改善患者预后,提高患者生存质量,降低病死率。该文将在临床表现、影像学检查、实验室检查、组织特殊病理检查、系统化治疗多个方面概述AL淀粉样变性心肌病诊治进展,旨在提高AL淀粉样变性心
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