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IgG4相关性疾病(IgG4-relateddisease,IgG4-RD)是一类以血清IgG4升高、组织中IgG4阳性浆细胞浸润及组织纤维化为特征的全身性疾病,可累及多系统多器官,并对类固醇激素治疗有效。IgG4-RD累及肾脏时,称之为IgG4相关性肾病(IgG4-relatedkidneydisease,IgG4一RKD),肾损害的主要特征是肾小管间质肾炎(tubuloimerstitialnephritis,TIN),故又有学者称之为IgG4相关性肾小管间质性肾炎(IgG4-relatedtubul