论文部分内容阅读
【中图分类号】R155.3【文献标识码】A【文章编号】1550-1868（2015）04
【关键词】 磨砂玻璃样改变 囊状透亮 硬化白边
【Abstract】Fibrous tissue hyperplasia （fibrous dysplasia） also known as fibrous dysplasia， osteitis fibrosa， bone fibrous tissue hyperplasia， abnormal developmental disorders. The specific pathogenesis is not clear， some people think that is bone development stopped， some people think that is a mesenchymal dysfunction caused by congenital dysplasia， there is someone that is endocrine abnormalities. The disease in children and young women friends， see more， male and female incidence rate of about 1：2-3. The disease mainly have three kinds of types： the bony type： multiple limbs， also associated with flat bone （cranium， pelvis， rib etc）， often multiple bone involvement； single bone type： occurs in the craniofacial skeleton， the maxillary see； the Albright syndrome： by abnormal proliferation polyostotic fibrous tissue， skin pigmentation and endocrine disorders （precocious， hyperthyroidism symptoms such as form）。
骨纤维组织异常增殖症（fibrous dysplasia）又名纤维结构不良、纤维性骨炎，是骨纤维组织发育紊乱、异常增生所致。具体发病机制尚不完全清楚， 有人认为是骨发育停止，有人认为是间充质功能障碍所致的先天发育异常，也有人认为是内分泌异常。该病好友于儿童及青年，女性多见，男女发病率约为1：2-3。该病主要有三种类型：①多骨型：多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨（颅骨、骨盆、肋骨等），常多处骨质受累；②单骨型：多发生于颅面骨，以上颌骨多见；③Albright综合征：由多骨型骨纤维组织异常增殖、皮肤色素沉着及内分泌障碍（性早熟、甲亢）等症状构成。
一、临床症状
1、好发年龄 分布在5—50岁，10岁左右多见（多骨型），合并内分泌障碍者常在3-4岁发病，我国发病率约为12-28%。
2、好发部位 单骨型病变常累及肋骨、股骨、胫骨或下颌骨，多骨型常累及颅骨、面骨、骨盆、脊柱及上肢带骨。单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。单骨型单个或多个损害累及一块骨时，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%；多骨型不伴内分泌紊乱者，在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%； 多骨型伴内分泌紊乱者，此型与单骨型比例30∶1，损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，伴有较大皮肤色素斑，多见于女性，表现第二性征早熟；
3、症状与体征 单骨型极易发生病理性骨折。多骨型临床表现与发病部位相关， 病变在上颌下颌者，以颜面变形为主要表现， 侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，侵入眶内可出现流泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，侵犯颅内者，可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。
本病临床并不少见，约占全部骨新生物的27%，占全部良性骨肿瘤的8%。单骨型约占65%，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%，多骨型伴内分泌素乱者约占2%。
二、影像学表现
1、X线表现
骨纤维组织异常增殖症在X线上有两种截然不同的表现，即囊型和硬化型。囊型病变多见于四肢长骨，硬化型病变多见于颅面骨。
（1）囊型的主要X线特点是囊状透亮区、磨砂玻璃样改变（图1-1）虫食样和丝瓜瓤样改变（图1-2）。囊状透亮区与正常骨组织分界清楚，有硬化缘，囊内常有散在条索状骨纹和斑点状致密影。磨砂玻璃样改变多见于长管状骨和肋骨，主要指囊状膨胀性改变中的密度均匀增高如磨玻璃状。丝瓜瓤样改变常见于肋骨、股骨和肱骨，骨小梁粗大扭曲，表现为沿纵轴方向走形的粗大骨纹，颇似丝瓜瓤。虫食样改变，表现为单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利，有时像溶骨性转移。
（2）硬化型往往是非对称性侵犯一侧颅骨穹窿和面骨，而不是普遍硬化，硬化特点是非一致性密度增高，面骨病变多见于上颌骨，硬化区波及颧骨及眼眶下缘，颧骨突出，形成所谓“骨性狮面”。
胫骨的病变因重力关系常引起病骨弯曲畸形。颅骨病变主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增厚或囊状改变，最常见的为颅面骨不对称增大，呈极高密度。
2、CT线表现
发生在颅面骨者，常有三种类型：
（1）囊肿型：呈囊状膨胀性透亮区，颅板变薄，周边有硬化白边，内有磨玻璃样改变，（图2-1）。
（2）硬化型：表现为轻重不同，大小不等的骨质破坏，增生硬化密度增高，板障消失，颅板增厚，膨胀，上颌窦闭塞等颅底及面骨畸形。
（3）混合型：累及面及额骨的骨纤维异常增生症，合并颅神经
损伤者又被称为“骨性狮面”。
CT诊断骨纤维异常增生症时要密切结合X线平片，CT可以更加清楚地显示病变的骨质改变情况，尤其是颅面骨，可以通过多平面和三维重建更加直观地观察病变的形态、范围等。
3、MRI表现
结合平片和CT检查，病变局部在T1WI呈低至中等信号，如有出血则表现为高信号，在T2WI病变信号不均，周围硬化缘在T1WI和T2WI上都为低信号。骨纤维组织异常增殖症在磁共振上还可能反映出病变的组织学表现：主要由纤维组织、反应骨或硬化骨组成的病变在T1WI和T2WI呈中等-低信号；主要由细胞或反应性组织组成的病变在T1WI可能显示为中等信号，在T2WI上呈高信号。
三、鉴别诊断
（1）骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿 骨囊肿好发于长骨干骺，无磨玻璃状改变；动脉瘤样骨囊肿在MRI上可以见到液-液平面，而骨纤维异常增生症无液-液平面。
（2）甲状旁腺机能亢进 多发生于中年以后，在X线片上除有多数囊性病变外，全身骨骼普遍脱钙，骨质密度普遍降低，有的骨干皮质出现骨膜下骨质吸收。血液生化检查血清钙升高，血磷降低，血碱性磷酸酶升高。
（3）畸形性骨炎 多发生于40岁以上病人。在长骨上的X表现为骨干增粗变形，骨质增厚，为不规则的半层骨代替，由致密骨质构成的正常骨皮质消失，而不是骨皮质变薄。病变常侵犯脊柱， 骨纤维组织异常增殖症则很少侵犯脊柱。
（4）嗜酸性肉芽肿 多发于颅骨、脊柱、骨盆和肋骨，为溶骨性改变，无磨玻璃样改变。
（5）骨巨细胞瘤 好发于长骨骨端，破坏区呈皂泡状改变，无磨玻璃样改变及硬化边，且与骨纤维异常增生症沿骨干生长不同。
参考文献
[1]杜湘珂，朱绍同﹒骨与软组织肿瘤影像诊断及鉴别诊断，第一版﹒北京大学医学出版社，2007。
[2]白人驹，张雪林﹒医学影像诊断学，第一版﹒人民卫生出版社，2011。
【关键词】 磨砂玻璃样改变 囊状透亮 硬化白边
【Abstract】Fibrous tissue hyperplasia （fibrous dysplasia） also known as fibrous dysplasia， osteitis fibrosa， bone fibrous tissue hyperplasia， abnormal developmental disorders. The specific pathogenesis is not clear， some people think that is bone development stopped， some people think that is a mesenchymal dysfunction caused by congenital dysplasia， there is someone that is endocrine abnormalities. The disease in children and young women friends， see more， male and female incidence rate of about 1：2-3. The disease mainly have three kinds of types： the bony type： multiple limbs， also associated with flat bone （cranium， pelvis， rib etc）， often multiple bone involvement； single bone type： occurs in the craniofacial skeleton， the maxillary see； the Albright syndrome： by abnormal proliferation polyostotic fibrous tissue， skin pigmentation and endocrine disorders （precocious， hyperthyroidism symptoms such as form）。
骨纤维组织异常增殖症（fibrous dysplasia）又名纤维结构不良、纤维性骨炎，是骨纤维组织发育紊乱、异常增生所致。具体发病机制尚不完全清楚， 有人认为是骨发育停止，有人认为是间充质功能障碍所致的先天发育异常，也有人认为是内分泌异常。该病好友于儿童及青年，女性多见，男女发病率约为1：2-3。该病主要有三种类型：①多骨型：多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨（颅骨、骨盆、肋骨等），常多处骨质受累；②单骨型：多发生于颅面骨，以上颌骨多见；③Albright综合征：由多骨型骨纤维组织异常增殖、皮肤色素沉着及内分泌障碍（性早熟、甲亢）等症状构成。
一、临床症状
1、好发年龄 分布在5—50岁，10岁左右多见（多骨型），合并内分泌障碍者常在3-4岁发病，我国发病率约为12-28%。
2、好发部位 单骨型病变常累及肋骨、股骨、胫骨或下颌骨，多骨型常累及颅骨、面骨、骨盆、脊柱及上肢带骨。单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。单骨型单个或多个损害累及一块骨时，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%；多骨型不伴内分泌紊乱者，在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%； 多骨型伴内分泌紊乱者，此型与单骨型比例30∶1，损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，伴有较大皮肤色素斑，多见于女性，表现第二性征早熟；
3、症状与体征 单骨型极易发生病理性骨折。多骨型临床表现与发病部位相关， 病变在上颌下颌者，以颜面变形为主要表现， 侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，侵入眶内可出现流泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，侵犯颅内者，可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。
本病临床并不少见，约占全部骨新生物的27%，占全部良性骨肿瘤的8%。单骨型约占65%，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%，多骨型伴内分泌素乱者约占2%。
二、影像学表现
1、X线表现
骨纤维组织异常增殖症在X线上有两种截然不同的表现，即囊型和硬化型。囊型病变多见于四肢长骨，硬化型病变多见于颅面骨。
（1）囊型的主要X线特点是囊状透亮区、磨砂玻璃样改变（图1-1）虫食样和丝瓜瓤样改变（图1-2）。囊状透亮区与正常骨组织分界清楚，有硬化缘，囊内常有散在条索状骨纹和斑点状致密影。磨砂玻璃样改变多见于长管状骨和肋骨，主要指囊状膨胀性改变中的密度均匀增高如磨玻璃状。丝瓜瓤样改变常见于肋骨、股骨和肱骨，骨小梁粗大扭曲，表现为沿纵轴方向走形的粗大骨纹，颇似丝瓜瓤。虫食样改变，表现为单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利，有时像溶骨性转移。
（2）硬化型往往是非对称性侵犯一侧颅骨穹窿和面骨，而不是普遍硬化，硬化特点是非一致性密度增高，面骨病变多见于上颌骨，硬化区波及颧骨及眼眶下缘，颧骨突出，形成所谓“骨性狮面”。
胫骨的病变因重力关系常引起病骨弯曲畸形。颅骨病变主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增厚或囊状改变，最常见的为颅面骨不对称增大，呈极高密度。
2、CT线表现
发生在颅面骨者，常有三种类型：
（1）囊肿型：呈囊状膨胀性透亮区，颅板变薄，周边有硬化白边，内有磨玻璃样改变，（图2-1）。
（2）硬化型：表现为轻重不同，大小不等的骨质破坏，增生硬化密度增高，板障消失，颅板增厚，膨胀，上颌窦闭塞等颅底及面骨畸形。
（3）混合型：累及面及额骨的骨纤维异常增生症，合并颅神经
损伤者又被称为“骨性狮面”。
CT诊断骨纤维异常增生症时要密切结合X线平片，CT可以更加清楚地显示病变的骨质改变情况，尤其是颅面骨，可以通过多平面和三维重建更加直观地观察病变的形态、范围等。
3、MRI表现
结合平片和CT检查，病变局部在T1WI呈低至中等信号，如有出血则表现为高信号，在T2WI病变信号不均，周围硬化缘在T1WI和T2WI上都为低信号。骨纤维组织异常增殖症在磁共振上还可能反映出病变的组织学表现：主要由纤维组织、反应骨或硬化骨组成的病变在T1WI和T2WI呈中等-低信号；主要由细胞或反应性组织组成的病变在T1WI可能显示为中等信号，在T2WI上呈高信号。
三、鉴别诊断
（1）骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿 骨囊肿好发于长骨干骺，无磨玻璃状改变；动脉瘤样骨囊肿在MRI上可以见到液-液平面，而骨纤维异常增生症无液-液平面。
（2）甲状旁腺机能亢进 多发生于中年以后，在X线片上除有多数囊性病变外，全身骨骼普遍脱钙，骨质密度普遍降低，有的骨干皮质出现骨膜下骨质吸收。血液生化检查血清钙升高，血磷降低，血碱性磷酸酶升高。
（3）畸形性骨炎 多发生于40岁以上病人。在长骨上的X表现为骨干增粗变形，骨质增厚，为不规则的半层骨代替，由致密骨质构成的正常骨皮质消失，而不是骨皮质变薄。病变常侵犯脊柱， 骨纤维组织异常增殖症则很少侵犯脊柱。
（4）嗜酸性肉芽肿 多发于颅骨、脊柱、骨盆和肋骨，为溶骨性改变，无磨玻璃样改变。
（5）骨巨细胞瘤 好发于长骨骨端，破坏区呈皂泡状改变，无磨玻璃样改变及硬化边，且与骨纤维异常增生症沿骨干生长不同。
参考文献
[1]杜湘珂，朱绍同﹒骨与软组织肿瘤影像诊断及鉴别诊断，第一版﹒北京大学医学出版社，2007。
[2]白人驹，张雪林﹒医学影像诊断学，第一版﹒人民卫生出版社，2011。