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目的:观察肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性(HLD)临床疗效及对其24h尿微量元素的影响。方法:口服肝豆片Ⅰ号治疗 34例 HLD 4周,密切观察患者症状、体征及日常生活的变化,并测定患者治疗前及治疗后每周 24h尿微量元素含量。结果:总有效率为 70.59%,显效率为8.82%。对儿童及(或)病情较轻的患者疗效较好。治疗后每周的24h尿排铜量均较治疗前显著增加( P< 0.01);虽然其 24h尿排铜量和疗程是负相关( r=- 0.96; P< 0.05),但是治疗后各周之间的 24h尿排铜量两两比较无明显差