【摘 要】
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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于机体产生自身红细胞抗体,导致红细胞(RBC)破坏的一种溶血性疾病.AIHA约占儿童溶血性贫血的1/4左右,70％发生于10岁以下儿童,男性多于女性,死亡率约4％[1].AIHA进展迅速,诱发严重贫血,重症病例可危及患儿生命,温自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)为AIHA的最常见类型.绝大多数WAIHA一线治疗首选糖皮质激素;二线治疗多应用利妥昔单抗、免疫球蛋白、切脾等.治疗性血浆置换(TPE)能够在短时间内快速清除一些致病物质,包括自身抗体、免疫复合物等,对于低体重儿
【机 构】
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266000 青岛大学附属医院输血科
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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于机体产生自身红细胞抗体,导致红细胞(RBC)破坏的一种溶血性疾病.AIHA约占儿童溶血性贫血的1/4左右,70％发生于10岁以下儿童,男性多于女性,死亡率约4％[1].AIHA进展迅速,诱发严重贫血,重症病例可危及患儿生命,温自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)为AIHA的最常见类型.绝大多数WAIHA一线治疗首选糖皮质激素;二线治疗多应用利妥昔单抗、免疫球蛋白、切脾等.治疗性血浆置换(TPE)能够在短时间内快速清除一些致病物质,包括自身抗体、免疫复合物等,对于低体重儿童慢性难治性WAIHA由于患儿体重低,对出入量平衡要求较高,TPE治疗目前多采用经验性治疗.笔者回顾1例病例,以评估TPE联合药物治疗低体重儿童慢性难治性WAIHA的效果.
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