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搜集经手术病理证实的成人十二指肠蹼伴小肠旋转不良患者一例。男，44岁，以反复上腹痛为主诉就诊。患者行腹部CT检查，可见十二指肠降部明显扩张，肠腔内有5 cm×3 cm充满水样密度的囊状病灶，囊壁内层见黏膜样强化，壁外还可见强化肠壁，呈"双腔征"改变。腹部MRI示十二指肠降部内囊状病灶T2WI呈混杂高信号，可见分层样改变。MR胰胆管成像显示十二指肠降部囊性病灶与胰胆管结构，胰管轻度扩张。术前影像诊断为十二指肠降部蹼伴小肠旋转不良。此病影像表现具有一定特征性。