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目的探讨肾小球磷脂酶A2受体(PLA2R)和血清抗PLA2R抗体均阴性的特发性膜性肾病(IMN)的临床及病理特点。方法选取2015—2017年首都医科大学附属北京安贞医院肾内科经穿刺确诊的IMN,采用免疫组化法检测肾小球PLA2R,酶联免疫吸附法检测血清抗PLA2R抗体。将肾小球PLA2R和血清抗PLA2R抗体均阴性者纳入A组(40例)。应用个体匹配法从肾小球PLA2R及血清抗PLA2R抗体均阳性的IMN中随机选出与A组等数量且性别、年龄匹配的患者作为B组。收集两组的临床及实验室检查资料。分别用免疫组化法及间接免疫荧光法检测两组患者肾小球1型血小板反应蛋白7A域(THSD7A)和血清抗THSD7A抗体。结果 (1)与B组相比,A组24 h尿蛋白定量低,镜下血尿比例低,治疗缓解率高,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。(2) A组IgG4阳性率(45.0%)显著低于B组(85.0%)(P<0.01)。(3) A组肾小球THSD7A和血清抗THSD7A抗体阳性率分别为17.5%和7.5%。B组肾小球THSD7A及血抗THSD7A抗体均阴性。结论肾小球PLA2R及血清抗PLA2R抗体均阴性的IMN相对于均阳性的IMN 24 h尿蛋白定量少,治疗缓解率高;IMN肾小球THSD7A及血清抗THSD7A抗体阳性率低。