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先天性肾盂输尿管连接部梗阻(congenital ureteropelvic jun-ction obstruction,UPJO)是小儿先天性肾积水最常见的原因,发病率报道不一,一般为0.13%~0.16%,其中在产前诊断有先天性肾积水的患儿中,于出生后诊断为LJHO者约占10%~20%[1-2]近年来,关于该病的发病机制、诊断及治疗均有较大进展,现综述如下.